Malformação Semelhante à Chiari ou Síndrome Chiari-like



Definição


A malformação semelhante à Chiari ou “Chiari-like” é caracterizada por uma anormalidade complexa do crânio e junção craniocervical associada a raças de pequeno porte e braquicefálicas.


Há malformação do osso occipital em que se acredita que os ossos suboccipital e basioccipital são menores, além de um fechamento precoce da sincondrose esfeno-occipital, reduzindo o volume da fossa caudal, o que faz com que o aspecto caudal do vérmis cerebelar e a medula se desloquem caudalmente em direção ao forame magno, não raro havendo a herniação cerebelar através do mesmo com desvio dorsal do tronco cerebral.


Essa malformação leva a um estreitamento na fossa caudal, levando à obstrução do fluxo de fluido cerebroespinhal, hidrocefalia e siringomielia secundárias, resultando em alterações clínicas neurológicas de sistema nervoso central e periférico.

Raças predispostas


As raças de incidência mais descritas são Cavalier King Charles Spaniel, Griffon de Bruxelas, King Charles Spaniel, Maltês, Yorshire Terrier, Chihuahua, Papillon, Lulu da Pomerânia, Affenpinscher, Havanês, Boston Terrier e Staffordshire Bull Terrier. Em King Charles Spaniels a condição é associada a um complexo oligogênico de herdabilidade moderadamente alta . Não há relatos de predisposição sexual.


Apresentação clínica


Os sinais clínicos variam e geralmente são vistos na faixa etária entre seis meses e dois anos, no entanto, os sinais neurológicos podem aparecer tardiamente.


Alguns animais com uma malformação de grau discreto podem não expressar nenhum sinal clínico, enquanto outros podem apresentar dor intensa, relutância ao exercício e sensibilidade dolorosa em regiões de cabeça, pescoço, ombros e esterno.


Casos severos podem demonstrar um comportamento característico de “coçar o ar”, em que o animal aparenta ter prurido nas regiões de cabeça, pescoço e ombros sem haver o contato da pata com o corpo e sem causa dermatológica.


Outros sinais clínicos observados são incoordenação, fraqueza, síndrome vestibular, déficits de nervos cranianos, déficits proprioceptivos e atrofia de músculos temporais.


Diagnóstico


O diagnóstico definitivo é feito por meio da imagem de ressonância magnética na qual é possível identificar aglomeração do cerebelo na fossa caudal com herniação de parte do vérmis cerebelar através do forame magno, anormalidades estruturais do occipital – tais como hipoplasia, displasia ou adelgaçamento ósseo -, deslocamento da medula, malformações da junção craniocervical, ventriculomegalia, hidrocefalia e siringomielia.


A obstrução no fluxo cerebroespinhal do sistema ventricular para o espaço subaracnoide na região do forame magno pode levar ao acúmulo de liquor dentro do crânio, manifestado como ventriculomegalia, que por sua vez pode afetar as diferenças de pressão entre a circulação sanguínea e o fluxo liquorico, causando um fluxo turbulento com a formação de siringomielia.

Siringomielia consiste no desenvolvimento de cavidades preenchidas por fluido dentro do parênquima medular secundária à alteração do fluxo liquorico na fossa caudal do crânio ou na coluna vertebral, incluindo anomalias da fossa caudal, cisto de cisterna quadrigeminal, medula espinhal presa, trauma, aracnoidite e neoplasia.


O liquor deslocado por cada ciclo sistólico através do espaço subaracnoide comprimido forma um jato de alta velocidade e isto provoca um diferencial de pressão anormal entre a medula espinhal e o espaço subaracnoide na área cervical; há um relativo aumento na pressão intramedular e redução da pressão subaracnoide que, repetidamente, provoca a distensão mecânica da medula espinhal, que por sua vez leva ao acúmulo de fluido na medula espinhal, com cavitação e acúmulo de fluido extracelular que acaba por coalescer em cavidades alongadas e na formação da siringe.


O mecanismo que leva ao desenvolvimento da siringe secundária à malformação semelhante à Chiari ainda não é completamente elucidado, no entanto, supõe-se que seja multifatorial, associando as anormalidades estruturais com alterações do fluxo cerebroespinhal e da circulação sanguínea.


A siringe pode assumir a forma de uma cavidade ou ser complexa e apresentar septos. Uma parte do canal central geralmente está acometida em algum momento.


A extensão longitudinal da siringomielia pode ser avaliada em imagens sagitais, sendo apresentada como uma linha hiperintensa em T2 sagital e hipointensa em T1.


Normalmente há dilatação ventricular associada. Os segmentos C1 a C4 e de T1 a L2 da medula espinhal são geralmente os mais afetados pela siringe. A largura máxima da siringomielia é o principal preditor de sinais clínicos tais como dor, coçar compulsivo da orelha, escoliose e ataxia.


Dentro da raça Cavalier King Charles Spaniel, 95% dos animais com largura máxima de siringomielia de 0,64 cm ou mais apresentam sinais clínicos. Em Griffon de Bruxelas sinais de déficits neurológicos, sem dor, apresentaram associação significativa com aumento de siringe.


Estudos sugerem que as alterações têm caráter progressivo, o que pode resultar em variações das evidências imaginológicas ao decorrer dos anos, tais como dilatação do canal central, aparecimento de siringomielia, aumento no comprimento de herniação cerebelar e aumento na altura do forame magno por remodelamento ósseo do occipital.

Na modalidade da ressonância magnética dinâmica há a aquisição da sequência de ressonância magnética agregado à gravação eletrocardiográfica, aprimorando o acompanhamento da imagem da progressão do fluxo cerebroespinhal com o ciclo cardíaco, diagnosticando a obstrução de fluxo no forame magno com turbulência do liquor.


Na tomografia computadorizada é possível realizar cálculos morfométricos e volumétricos da cavidade craniana, além de ter a capacidade de detectar herniação cerebelar que podem demonstrar-se úteis em cães com suspeita de malformação semelhante à Chiari, especialmente em locais em que não se dispõe da modalidade de ressonância magnética para o diagnóstico definitivo.


Ultrassonografia craniana pode ser utilizada a fim de avaliar a junção craniocervical para identificação de hérnia cerebelar e deslocamento da medula, mas é limitado para constatação de siringomielia por sobreposição óssea.


Análise de liquor em cães com malformação semelhante à Chiari que apresentem siringomielia pode ser normal como pode apresentar aumento de número de células nucleadas, aumento na concentração de proteína e neutrófilos e linfócitos.


No entanto, a realização da coleta de liquor através da cisterna magna é contraindicada em animais com suspeita dessa malformação, uma vez que não raro há a herniação cerebelar, e o risco de punção cerebelar acidental é alto.

Diagnósticos diferenciais


Os principais diagnósticos diferenciais para a malformação semelhante à Chiari são outras causas de dor e alterações de medula espinhal, tais como doenças do disco intervertebral, doenças inflamatórias em sistema nervoso central – como meningoencefalomielite granulomatosa –, anormalidades vertebrais – como subluxação atlantoaxial, neoplasia e discoespondilite.


Otites médias primárias são comumente diagnosticadas em exames de ressonância magnética como conteúdo hiperintenso em bulas timpânicas em Cavalier King Charles Spaniels com malformação semelhante à Chiari e podem produzir sinais clínicos similares, portanto também é importante na investigação clínica como um diferencial diagnóstico.


Tratamento


O tratamento conservativo é primariamente instituído a fim de alívio da dor e redução da produção de liquor em uma terapia multimodal com fármacos, porém, não previne a progressão da doença e tem melhora clínica temporária na maioria dos pacientes.


Tratamento não farmacêutico para o manejo da dor comumente praticado é a acupuntura, que altera o sistema nervoso autonômico, com resultados de melhora significativa de dor neuropática em cães com malformação semelhante à Chiari.

Descompressão cirúrgica do forame magno é o tratamento utilizado por neurocirurgiões veterinários. É realizada uma craniotomia suboccipital com uma laminectomia dorsal da primeira vértebra cervical, seguida por uma durotomia sobre as regiões atlantooccipital e atlantoaxial para reestabelecer o fluxo cerebroespinhal nessas regiões.


O tratamento cirúrgico oferece uma opção a longo-termo para cães com sinais clínicos progressivos ou refratários ao tratamento conservativo. Estudos revelaram que a técnica cirúrgica tem demonstrado melhora ou cura do quadro clinico de 80% dos animais.


Apesar da melhora de dor e sinais clínicos neurológicos, muitos animais permanecem com o sinal clínico de “coçar o ar”, que pode ser manejado com tratamento medicamentoso.


Há relatos de reincidência dos sinais clínicos em 25% a 47% dos animais, em que se supõe ocorrer devido à formação de tecido cicatricial compressivo; uma opção é a realização de cranioplastia, fazendo a reconstrução da região caudal do occipital, que se demonstrou efetiva segundo alguns autores.

Prognóstico


O prognóstico para animais tratados apenas com medicamentos é reservado, especialmente para cães com siringes largas e/ou desenvolvimento de sinais clínicos antes dos quatro anos de idade.


Um estudo sugeriu que 36% dos animais acabaram por serem eutanasiados por dor incontrolável; no entanto, 43% sobreviveram por mais de 9 anos (a expectativa média de vida para a raça Cavalier King Charles Spaniel é de 10,7 anos).


A maioria dos animais mantém a capacidade de andar, apesar de alguns apresentarem tetraparesia e ataxia evidentes.


Atualmente a Associação Veterinária Britânica associada ao Kennel Clube elaborou um esquema de saúde canina a fim de reduzir ou eliminar a incidência hereditária da malformação semelhante à Chiari em cães.


O esquema adotado exige o exame de ressonância magnética de crânio e cranial de pescoço de animais reprodutores a fim de selecionar animais que não apresentem a malformação com a recomendação de reavaliações anuais.


Um estudo revelou que o programa alcançou um número de até 70% de descendentes livres de siringomielia de pais livres dessa alteração até acima de cinco anos de idade; enquanto que animais nascidos de ambos os pais com siringomielia gerava um risco de 92%.


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