Distrofia Muscular em Cães

Atualizado: Abr 11


O que é a distrofia muscular em cães?


A distrofia muscular, embora seja uma doença pouco conhecida, é uma desordem primária musculoesquelética que provoca degeneração progressiva e limita a regeneração muscular.


Em cães com distrofia muscular, o corpo produz uma versão defeituosa de uma proteína chamada distrofina. Sem distrofina funcional, as membranas das células musculares estão "vazando". A distrofina anormal permite que substâncias que deveriam permanecer dentro da célula "vazem" e permite que substâncias estranhas entrem na célula. Membranas celulares com "vazamento" podem, portanto, levar a anormalidades na estrutura e função muscular.

Há raças que são mais predispostas a ter distrofia muscular?


Raças como Golden Retriever e Labrador Retriever são as principais a serem afetadas.


Essa é uma doença hereditária e ligada ao sexo, ocorrendo na maioria das vezes em machos. Fêmeas podem ser assintomáticas e portadoras, ou com manifestação clínica leve da doença.


A distrofia muscular em cães está tipicamente associada a um defeito de um gene no cromossomo X. O cromossomo X é um cromossomo sexual; cães machos têm uma cópia do cromossomo X, enquanto as cadelas têm duas cópias do cromossomo X. Como os cães machos recebem apenas uma cópia do cromossomo X, eles têm maior probabilidade de apresentar sinais de distrofia muscular do que as fêmeas. As mulheres recebem duas cópias do cromossomo e, portanto, têm maior probabilidade de receber pelo menos uma cópia funcional do gene.


Quais os sinais clínicos de um cão com distrofia muscular?


Geralmente, as manifestações clínicas tem início com 1 a três meses de idade, quando se inicia a intolerância ao exercício. É comum que ocorra fraqueza e atrofia da musculatura, cansaço fácil, passadas rígidas e curtas (criando um andar de coelho), alargamento da base da língua, dificuldade na apreensão e deglutição, sialorreia e dificuldade para abrir a boca. O megaesôfago também é uma alteração comum que pode ocorrer em cães com essa doença.


A atrofia muscular pode fazer com que os ossos ao longo da coluna, costelas e crânio do cão pareçam mais proeminentes do que em um cão normal.


Essas alterações tendem a progredir até os 6 meses de idade, e podem se estabilizar ou progredir ainda mais nesse período.


Como é possível diagnosticar a distrofia muscular em cães?


Além dos sinais clínicos (sintomas), o aumento acentuado de CK, AST e ALT podem ser indicativos. Na biópsia muscular, é possível visualizar hipertrofia e atrofia de fibras musculares, variabilidade no tamanho das fibras, e presença de fibrose. A imunoistoquímica e teste de DNA também pode identificar cadelas com distrofia.


Este teste pode ser usado em Golden Retrievers e Labradores, para procurar a mutação específica que pode ser carregada nessas raças. O teste genético pode ser usado para identificar se um cão é afetado com distrofia muscular, um portador assintomático de distrofia muscular ou se está livre da mutação.


Tratamento da distrofia muscular


Atualmente não existe tratamento para a distrofia muscular hereditária, entretanto, será necessário manter alimentação em pequenas porções e com alto valor calórico, além de elevar os membros torácicos durante a alimentação, com finalidade de evitar o megaesôfago.


Uma série de terapias experimentais foram estudadas, incluindo injeções de células-tronco e terapia genética, mas essas terapias não foram aprovadas para uso clínico. Os esteróides também podem retardar um pouco a progressão da doença.


Prognóstico da distrofia muscular


O prognóstico de cães com distrofia é ruim, uma vez que os animais acometidos podem viver alguns anos com tratamento suporte adequado, mas podem apresentar cardiopatia e óbito por falência cardiorrespiratória.


Reprodução de cães com distrofia muscular


Assim que um cão é diagnosticado com distrofia muscular, é importante tomar medidas para evitar criar mais cães com distrofia muscular no futuro. Um cão com diagnóstico de distrofia muscular não deve ser criado, mesmo que sobreviva até a idade adulta. A mãe de um cão afetado também não deve ser reproduzida, pois ela provavelmente é portadora da característica. Seu status de portadora pode ser confirmado com testes genéticos.


Referências


1. CRIVELLENTI, LEANDRO Z.; BORIN-CRIVELLENTI, SOFIA;. CASOS DE ROTINA, Segunda Edição, p. 198-199.


2. Ambrosio, Carlos & Fadel, Leandro & Gaiad, Thais & Martins, Daniele & Araújo, K & Zucconi, Eder & Brolio, Marina & Giglio, R & Morini, Adriana & Jazedje, Tatiana & Froes, T & Feitosa, Matheus & Valadares, Marcos & Beltrao Braga, Patricia & Meirelles, Flávio & Miglino, Maria. (2009). Identification of three distinguishable phenotypes in golden retriever muscular dystrophy. Genetics and molecular research : GMR. 8. 389-96. 10.4238/vol8-2gmr581.


3. Le Guiner, C., Servais, L., Montus, M. et al. A terapia gênica com microdistrofina em longo prazo é eficaz em um modelo canino de distrofia muscular de Duchenne. Nat Commun 8, 16105 (2017). https://doi.org/10.1038/ncomms16105.